Диагностика и лечение склеродермии

Склеродермия - системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия - второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы - ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

Классификация очаговой склеродермии (Довжанский С.И. 1979)

1. Дискоидная, или бляшечная, склеродермия:
   • поверхностная «сиреневая»
   • индуративно-атрофическая
   • глубокая узловатая
   • буллезная
   • генерализованная
2. Линейная:
   • напоминающая «удар саблей»
   • полосовидная, или лентообразная
   • зостериформная
3. Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша).
4. Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини.

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

1. Отек
2. Уплотнение
3. Атрофия

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Бляшечная

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка. Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается. В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

---

Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

---

Линейная

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша)

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.

Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.

При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.

Для подтверждения диагноза назначается обследование:

• Гистология (в стадии отека);
• общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
• биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
• определение антинуклеарного фактора;
• антинуклеарные антитела;
• антитела к антигену склеродерма-70;
• уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
• уровень гликозаминогликанов в моче;
• методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
• консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией. Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла. Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) - установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний. Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

• D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
• колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
• антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
• сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
• ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
• препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
• витамины А, Е;
• при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
• местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.